原发性血小板增多症 （ET ）为造血干细胞克隆性疾病，外周血血小板计数明显增高而功能异常，骨髓中巨核细胞增殖旺盛， 50%~70%病人有 JAK2 V617F 基因突变。 也称为出血性血小板增多症。

出血或血栓形成为主要临床表现，可有疲劳、乏力，脾大。

弥散性血管内凝血(DIC)指在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。DIC不是一种独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节。

典型临床表现：出血、休克、微血栓形成